男性,25岁,数年前上呼吸道感染后曾有肉眼血尿,后为光镜下血尿及少量蛋白尿,多次来门诊检查。其母亲有血尿史,其父健康。体检:血压正常,肾功能正常,听力检查...

作者: rantiku 人气: - 评论: 0
问题 男性,25岁,数年前上呼吸道感染后曾有肉眼血尿,后为光镜下血尿及少量蛋白尿,多次来门诊检查。其母亲有血尿史,其父健康。体检:血压正常,肾功能正常,听力检查双耳有高频型听力减退。眼科检查发现有视网膜变性,肾活检显示:中度系膜细胞增生,电镜见基膜有纵向分离表现。该例最可能的诊断应是
选项 A、IgA肾病 B、系膜增生性肾炎 C、遗传性肾炎(Alport综合征) D、系膜毛细血管性肾炎 E、慢性肾小球肾炎普通型
答案 C
解析 家族性出血性肾炎(遗传性肾炎,Alport综合征)有肾脏改变(血尿或蛋白尿、也可为肾病综合征)、耳改变及眼改变三组主要临床表现,电镜基膜纵向分离具有诊断价值。本病通常被认为是常染色体显性遗传伴X连锁遗传。显然本患者是一例典型的Alport综合征。

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