患者，女，6岁，躯干、上肢水疱伴瘙痒。体检：躯干，手及前臂屈侧红斑基础上有米粒至绿豆大小水疱，水疱为张力性，环状排列，尼氏征(-)，口腔黏膜无损害。皮肤直...

作者: rantiku 人气: - 评论: 0

问题患者，女，6岁，躯干、上肢水疱伴瘙痒。体检：躯干，手及前臂屈侧红斑基础上有米粒至绿豆大小水疱，水疱为张力性，环状排列，尼氏征(-)，口腔黏膜无损害。皮肤直接免疫病理显示：基底膜带处IgA呈线状沉积。该病最可能的诊断为

选项 A．儿童线状IgA大疱病 B．IgA型天疱疮 C．疱疹样皮炎 D．先天性大疱性表皮坏死松解症 E．儿童类天疱疮

答案 A

解析：2.该题考点为儿童常见的自身免疫性大疱性皮肤病的鉴别。儿童线状IgA大疱性皮病常在10岁左右发病，皮损广泛，水疱紧张性，环形排列，尼氏征阴性。一般无黏膜损害。组织病理为表皮下水疱，疱内中性粒细胞浸润。免疫病理示基底膜带IgA线状沉积。该病治疗首选氨苯砜。

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