患儿女，3岁2个月。自幼发现心脏病，颜面、口唇青紫，生长发育与同龄儿相同，活动耐力较同龄儿差，喜蹲踞，剧烈哭闹后发绀加重，休息后缓解。查体：体重14 kg...

作者: rantiku 人气: - 评论: 0

问题患儿女，3岁2个月。自幼发现心脏病，颜面、口唇青紫，生长发育与同龄儿相同，活动耐力较同龄儿差，喜蹲踞，剧烈哭闹后发绀加重，休息后缓解。查体：体重14 kg；HR 100次/min，BP 95/60 mmHg，杵状指（趾）明显，胸骨左缘第3、4肋间可触及震颤并可闻及4/6级收缩期杂音；经皮脉搏血氧饱和度73%。ECG：窦性心律，右心室肥厚，完全性右束支传导阻滞。胸部X线片：心影增大，心腰凹陷呈靴型，双肺血少。吸氧后动脉血气分析：pH 7.46，PaCO2 32.6 mmHg，PaO2 44 mmHg，SaO

82%，BE -0.7 mmol/L，血细胞比容0.46，Hb 155 g/L。法洛四联症的基本病理解剖特点是