男，29岁。不明原因肝、脾大3年余。无发热、肝炎病史，近1个月出现鼻出血。查体：肝肋下2cm，脾平脐。血常规检查：Hb103g/L，WBC2.7×10/L...

作者: rantiku 人气: - 评论: 0

问题男，29岁。不明原因肝、脾大3年余。无发热、肝炎病史，近1个月出现鼻出血。查体：肝肋下2cm，脾平脐。血常规检查：Hb103g/L，WBC2.7×10

/L.BPC61×10

/L；肝功能正常。骨髓检查：有核细胞增生明显活跃，粒红比正常，片中有大量胞体大、形态特殊的细胞，该细胞PAS、ACP及SBB染色呈阳性至强阳性，POX染色阴性。询问病史有遗传史。你首先考虑下列哪种疾病 ( )

选项 A、尼曼-匹克病 B、再障 C、血友病 D、戈谢病 E、地中海贫血

答案 D

解析

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