女性，48岁，双手、双足遇冷变色6年，颜面及双上肢皮肤肿胀、变硬半年，活动后气短3个月。查体：肢端皮肤发凉，双手有蜡样光泽，指垫变薄。双上肢及面部皮肤增厚...

作者: rantiku 人气: - 评论: 0

问题女性，48岁，双手、双足遇冷变色6年，颜面及双上肢皮肤肿胀、变硬半年，活动后气短3个月。查体：肢端皮肤发凉，双手有蜡样光泽，指垫变薄。双上肢及面部皮肤增厚变硬，不能用手捏起，张口困难，双下肺听诊可闻及帛裂音(velcro音)。辅助检查：血、尿常规正常，ESR30mm／h，肺CT示双下肺间质纤维化。该患最可能的诊断是

选项 A．系统性硬化 B．干燥综合征 C．成人硬肿病 D．系统性红斑狼疮 E．嗜酸性筋膜炎 F．淋巴瘤 G．多发性肌炎

答案 A

解析系统性硬化症的局限皮肤型CREST综合征的临床表现包括皮下钙化、雷诺现象、食管运动异常、肢端硬化和毛细血管扩张50％～90％的CREST综合征患者抗着丝点抗体阳性，成为CREST综合征的标记性抗体，而且，本病与自身免疫性肝病中的原发性胆汁性肝硬化有一定的相关性硬皮病肾危象是系统性硬化症最凶险的并发症，好发于早期阶段皮肤病变迅速进展的弥漫皮肤型系统性硬化患者，通常在较寒冷的季节发病，是硬皮病患者存活时间缩短的基本原因之一硬皮病患者病程中突然起病并迅速发展至恶性高血压、急进性肾功能不全、高肾素血症和微血管病性溶血提示"硬皮病肾危象"

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女性，48岁，双手、双足遇冷变色6年，颜面及双上肢皮肤肿胀、变硬半年，活动后气短3个月。查体：肢端皮肤发凉，双手有蜡样光泽，指垫变薄。双上肢及面部皮肤增厚...

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