男孩，3岁。生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现体检见小儿智力明显落后，毛发棕黄色，肤...

作者: rantiku 人气: - 评论: 0

问题男孩，3岁。生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现体检见小儿智力明显落后，毛发棕黄色，肤色浅，尿无明显霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食治疗。下列哪项不妥 ( )

选项 A、6个月以后辅食的增加与正常儿相仿，要选择苯丙氨酸低的食品 B、适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人 C、严格的饮食控制，主要使用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L者 D、最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入有保证正常生长发育之需 E、给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智能低下发生