男孩3岁。生后4个月可见表情呆滞、易激惹，不能抬头，反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现小儿智力明显落后，毛发棕黄，皮肤白嫩，尿为霉臭味，尿三氯化...

作者: rantiku 人气: - 评论: 0

问题男孩3岁。生后4个月可见表情呆滞、易激惹，不能抬头，反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现小儿智力明显落后，毛发棕黄，皮肤白嫩，尿为霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，下列哪项正确

选项 A．主要是饮食疗法，开始治疗的年龄愈小，效果愈好。 B．低苯丙氨酸饮食 C．苯丙氨酸需要量，4岁以上约10～30mg／(kg?d) D．维持血中苯丙氨酸浓度在2～10mg／dl为宜。 E．饮食控制至少需持续到青春期以后 F．限制淀粉类食物 G．低铜饮食 H．L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU