A．3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症B．11β-羟化酶缺乏症C．21-羟化酶缺乏症D．17α-羟化酶缺乏症E．20、22碳链裂解酶缺乏症新生...

作者: rantiku 人气: - 评论: 0

问题 A．3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症 B．11β-羟化酶缺乏症 C．21-羟化酶缺乏症 D．17α-羟化酶缺乏症 E．20、22碳链裂解酶缺乏症新生儿，足月顺产，母乳喂养。生后10天发现精神萎软，呕吐，体重减轻。查体：反应差，失水征，皮肤色素深，外生殖器示阴蒂肥大。颊黏膜刮片X小体阳性。

选项

答案 C

解析：～92．解析：常见的先天性肾上腺皮质增生症是分别由21-羟化酶缺乏症(21-OHD)，11β-羟化酶缺乏症，3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症，17?α-羟化酶缺乏症，20、22碳链裂解酶缺乏症等组成21-OHD可出现呕吐、腹泻、脱水、消瘦及男性化，有低钠血症、高钾血症、低血容量的表现11β-羟化酶缺乏症在临床上除有与21-OHD相似的男性化症状外，还可有钠潴留和高血压20、22碳链裂解酶缺乏症罕见．由于醛固酮、皮质醇及性激素合成受阻，病情较重，可出现失盐、脱水、男性假两性畸形等，因患儿肾上腺皮质内胆固醇大量堆积可致肾上腺增大

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相关内容：类固醇,羟化,碳链,新生

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